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肌肉,患者,平山,脊髓,骨骼肌
提問: 平山病 問題補充: 我弟弟今年18歲，3年前開始左手的無名指和小指不能伸直并辦有顫抖，去年開始右手也有同樣癥狀。經多方醫治都不能確診。今年2月在被診斷為運動源神經的病癥。后在華山醫院確診為平山病。他才18歲，這樣的病該怎么辦呢？ 医师解答: 上海復旦大學附屬華山醫院神經科，是WHO神經科學研究中心，國內權威，國際上亦知名。網上不可能有超過它的，我是一個普通的內科醫生，僅能推薦一些供你參考的資料而已。平山病平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮。系日本學者平山惠造于1959年首先報道的一種良性自限性運動神經元疾病，在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化及脊髓進行性肌萎縮表現相似而預后截然不同。本病好發于青春期，男性多見。男女之比約20：1。臨床表現及診斷標準： 典型的平山病表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱雙側損害。多數病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以后5年內病情可自然中止，預后與運動神經元病明顯不同。 肌肉萎縮概述 肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。神經肌肉疾肥大。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經系統有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。 肌肉萎縮分類 1．按發病機理分類 （1）由全身營養障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。 （2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。 2．根據肌肉萎縮分布分類： （1）全身彌漫性肌肉萎縮；（2）頭面部肌肉萎縮； （3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；（4）上下肢遠端肌肉萎縮； （5）限局性肌肉萎縮 3．根據導致肌肉萎縮的原發病變分類 （1）神經原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬于原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關聯，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。 肌肉萎縮患者的保健措施 肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發肺炎、褥瘡等，加之大多數患者出現延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外，自我調治十分重要。 1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。 2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。 中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。 3、勞逸結合。忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。 4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。 5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。 肌肉萎縮的中醫治療 現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良癥、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。 痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。 由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。 肌肉萎縮的調護 痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可采用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統體育訓練、生活作業訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止“畸形”發生。 繼則采取主動練功訓練，如坐位，立位和步行練功。根據病情，可選用相應的導引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統體育鍛煉方法。生活作業方法更為實用易學。若上肢活動障礙者，采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，采用踏三輪車、縫紉等作業訓練方法。
提問: 平山病 問題補充: 我弟弟今年18歲，3年前開始左手的無名指和小指不能伸直并辦有顫抖，去年開始右手也有同樣癥狀。經多方醫治都不能確診。今年2月在被診斷為運動源神經的病癥。后在華山醫院確診為平山病。他才18歲，這樣的病該怎么辦呢？ 医师解答: 上海復旦大學附屬華山醫院神經科，是WHO神經科學研究中心，國內權威，國際上亦知名。網上不可能有超過它的，我是一個普通的內科醫生，僅能推薦一些供你參考的資料而已。平山病平山病又稱青年上肢遠端肌萎縮。系日本學者平山惠造于1959年首先報道的一種良性自限性運動神經元疾病，在臨床上與運動神經元病肌萎縮側索硬化及脊髓進行性肌萎縮表現相似而預后截然不同。本病好發于青春期，男性多見。男女之比約20：1。臨床表現及診斷標準： 典型的平山病表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱雙側損害。多數病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中無力癥狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現，也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以后5年內病情可自然中止，預后與運動神經元病明顯不同。 肌肉萎縮概述 肌肉萎縮是指橫紋肌營養不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。神經肌肉疾肥大。肌肉營養狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經系統有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉營養不良而發生肌肉萎縮。 肌肉萎縮分類 1．按發病機理分類 （1）由全身營養障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。 （2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。 2．根據肌肉萎縮分布分類： （1）全身彌漫性肌肉萎縮；（2）頭面部肌肉萎縮； （3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；（4）上下肢遠端肌肉萎縮； （5）限局性肌肉萎縮 3．根據導致肌肉萎縮的原發病變分類 （1）神經原性肌肉萎縮（2）肌原性肌肉萎縮（3）廢用性肌肉萎縮。神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬于原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關聯，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。 肌肉萎縮患者的保健措施 肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發肺炎、褥瘡等，加之大多數患者出現延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外，自我調治十分重要。 1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。 2、合理調配飲食結構。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。 中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。 3、勞逸結合。忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。 4、嚴格預防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒 ，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發肺部感染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。 5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。 肌肉萎縮的中醫治療 現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良癥、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染后遺癥等，均屬于“痿證”的范圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。 痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。 由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。 肌肉萎縮的調護 痿證是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。調暢肢體氣血，恢復肢體功能活動是痿證調護的關鍵。肢體活動功能訓練可采用主動練功和被動練功兩種，從內容上可有傳統體育訓練、生活作業訓練等不同。若肢體瘦削枯萎，運動無力，不能步履，臥床階段可采用臥位被動練功，隨時變換姿勢，防止“畸形”發生。 繼則采取主動練功訓練，如坐位，立位和步行練功。根據病情，可選用相應的導引、按摩、氣功以及五禽戲、八段錦等傳統體育鍛煉方法。生活作業方法更為實用易學。若上肢活動障礙者，采用寫字、投擲、接球、彈琴、編織、撥算盤等，若下肢活動受限者，采用踏三輪車、縫紉等作業訓練方法。
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